Pneumologie

Eine andere häufige Domäne der Atemwegserkrankungen, die akute und subakute Bronchitis und Sinusitis, wird häufig hausärztlich behandelt. Symptome wie Sekretfluss, subfebrile Temperaturen und Dyspnoe stellen die Hauptbeschwerden der Patienten dar und führen dadurch zum Arztkontakt.

Eine wesentliche Untergruppe der Atemwegserkrankungen stellen die obstruktiven Ventilationsstörungen dar. Die chronisch obstruktive Bronchitis und/oder Emphysem (COPD) ist eine sehr häufige Erkrankung und imponiert mit dem klinischen Bild aus Husten und Auswurf. Gemäß der alten WHO Definition ist sie definiert als Auswurf an den meisten Tagen über 3 Monate in 2 aufeinanderfolgenden Jahren. Diese Erkrankung ist gekennzeichnet durch ein kontinuierliches Fortschreiten und vor allem durch ihr irreversibles Verhalten die bis zum Tod führen kann. Der Hauptrisikofaktor stellt nach wie vor das Zigarettenrauchen dar. Die GOLD-Leitlinie hat bisher am meisten zum Verständnis der Krankeitsentstehung beigetragen und wertvolle Definitionen und Einteilungen verfasst (www.goldcopd.com).

Eine andere Untergruppe stellt das Asthma bronchiale dar, welches sich durch eine chronisch entzündliche Erkrankung des gesamten Bronchialsystems auszeichnet, bei der bevorzugt eosinophile Granulozyten, Mastzellen und CD 4+ Lymphozyten und deren Mediatoren beteiligt sind. In der Regel kann fast immer eine bronchiale Hyperreagibilität nachgewiesen werden. Die Patienten beklagen anfallsweise Luftnot, Husten mit oder ohne Giemen, Thoraxschmerzen, die vor allem in den frühen Morgenstunden oder nachts auftreten. Mit diesem Krankheitsbild hat sich vor allem die Gina Leitlinie sowie die nationale Versorgungsleitlinie umfassend beschäftigt. (www.Gina.org). Bei beiden Erkrankungen ist die inhalative antiobstruktive Therapie das Mittel der Wahl, jedoch unterscheiden sich die Substanzen von der Priorität je nach Krankheitsbild. In einem Akutanfall kann auf systemische Kortikoide oft nicht verzichtet werden.

Nicht zu sehr häufige Krankheitsbilder stellen z.B. die Mukoviszidose dar, die durch einen angeborenen Ionenkanal-Defekt verursacht wird. Aber auch seltene Atemwegserkrankung mit chronischen Deformationen, angeboren oder erworben, wie die Bronchiektasien, das dyskinetische Ziliensyndrom (PCD), gewisse Autoimmunerkrankungen, das Young‘s Syndrom das Yellow-Nail-Syndrom können einem im pneumologischen Alltag durchaus begegnen.

Die infektiösen Lungenparenchymerkrankungen stellen eine große heterotope Gruppe von Erkrankungen dar. Die ambulante erworbene Pneumonie (CAP) tritt oft im häuslichen Bereich auf. Es sind meist Pneumokokken, die ursächlich für die Lungenentzündung sind. Die Behandlung ist meist unkompliziert und je nach Risikoprofil können viele Patienten ambulant behandelt werden.

Problematischer sind nosokomiale Pneumonien (HAP) die sich entwickeln können, wenn Patienten über einen längeren Zeitraum in der Klinik behandelt werden müssen. Risikofaktoren sind beispielswiese Vorantibiosen, Klinikmilieu, Immobilisation, endogene und individuelle Faktoren. Bei betroffenen Patienten lassen sich oftmals Bakterien aus dem gramnegativen Bereich (Pseudomonaden, Enterobacteriaceae) nachweisen, die nicht selten schon Resistenzen gegen gewisse Antibiotika-Gruppen besitzen.

Eine besondere Gruppe unter den infektiösen Lungenerkrankung stellt die Tuberkulose dar. Diese, aus säurefesten Stäbchen bestehende Infektion, ist weltweit sehr häufig. Aufgrund der Globalisierung kommt diese Erkrankung wieder häufiger in unseren Breitengraden vor. Der häufigste pathogenen Stamm für den Menschen ist Mycobacterium tuberculosis. Die Infektion wird von Mensch zu Mensch übertragen, meist durch Aerosol bzw. Tröpfcheninhalation. Bei circa einem Drittel der Betroffenen heilt die Infektion ohne Therapie spontan aus, in einem Drittel chronifiziert sich die Erkrankung und in einem weiteren Drittel führt sie zum Tode. Rechtzeitig erkannt, kann sie mittels einer vierfach tuberkulostatischen Therapie, die über 6 Monate verabreicht wird, oft erfolgreich behandelt werden. Eine Sonderform stellen die nicht tuberkulösen Mykobakterien (NTM) dar. Hierbei handelt es sich ebenfalls um eine Erkrankung mit säurefesten Stäbchen, die aber länger und etwas modifizierter behandelt werden müssen.

Die interstitiellen Lungenerkrankungen oder im Volksmund Lungenfibrosen genannt, sind mittlerweile einem hochspezialisierten Nebenzweig der Pneumologie zugeordnet. Allen gemeinsam ist eine Vermehrung des Bindegewebes zwischen der Wegstrecke kleiner Luftwege und Blutgefäße in der Lungenendstrombahn. Dadurch kann der Sauerstoff - vor allem bei Belastung - viel langsamer in die Lungenkapillaren aufgenommen werden. Kardinalsymptome sind Dyspnoe, Husten oder Thoraxschmerz. Erst die hochauflösende Computertomografie des Thorax (HR-CT) in Verbindung mit einer Diffusionskapazitätsmessung in der Lungenfunktion, bringt Klarheit in die Diagnose.

Wichtige Vertreter der Lungenfibrosen sind die Idiopathische interstitielle Pneumonie (IPF), die durch ein rasches Fortschreiten der Erkrankung gekennzeichnet ist, die unbehandelt meist schnell zum Tode führt. Noch vor 5 Jahren konnte man diese Erkrankung therapeutisch fast nicht beeinflussen, meist war nur die rechtzeitige Listung zur Lungentransplantation (LTX) lebensrettend. Seit einiger Zeit gibt es für diesen Untertyp der Lungenfibrose zwei antifibrotische Medikamente, die das Fortschreiten zwar nicht stoppen, aber deutlich verzögern können (Pirfenidon und Nintedanib). Weitere Untertypen sind die "Nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)", die raucherassoziierte "Desquamative Pneumonie (DIP)" sowie die "Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD)", die "Akute interstitielle Pneumonie (AIP)", die "Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP)" oder die (Kryptogen) "organiserende Pneumonie (OP/COP)".

Weiter sind die granulomatösen Erkrankungen zu nennen. Neben der Sarkoidose, die hauptsächlich die Lunge aber generell jedes Organ befallen kann, wäre auch die exogen allergische Alveolitis (EAA) ein typischer Vertreter dieser Krankheitsgruppe. Kennzeichnend für diese Erkrankungen sind das histologische Bild von Granulomen, die entweder verkäsend oder nicht verkäsend sein können. Viele andere Agentien (Tuberkulose, nicht tuberkulöse Mykobakterien, Brucellose, Pilze, Viren, Helminthen, gewisse Metalle [Aluminium] chemische Substanzen [z.B. Talkum Mineralöl für die Karte], Bio Aerosole, Vaskulitiden oder Kollagenosen bzw. Autoimmunerkrankungen, entzündliche Darmerkrankungen) können ebenfalls Granulome in der Lunge bilden, allerdings mit unterschiedlich ausgeprägten Symptomen je nach Art und Dauer der Exposition.

Gesamt zwar eher selten, aber dennoch vorkommend sind die Lungenbeteiligungen bei Systemerkrankungen. Hier sind die Kollagenosen (progressive systemische Sklerose, Sklerodermie, Polymyositis und Dermatomyositis, systemischer Lupus erythematodes (SLE), rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, mixed connective tissue disease, (Sharp-Syndrom), Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew) dafür verantwortlich. Aber auch Vaskulitiden der kleineren, mittleren oder großen Gefäße, die als Systemerkrankung die Lunge mit beteiligen können, sollen nicht unerwähnt bleiben. Hierzu gehören der Granulomatose mit Polyangiitis, die Churg Strauss Vaskulitis, die mikroskopische Polyangiitis, der Morbus Behcet, die Purpura Schönlein-Henoch, die Kryoglobulinämie, das Kawasaki-Syndrom, die Polyarteriitis nodosa, die Riesenzellarteriitis, die Takayasu Arteriitis, die nekrotisierende sarkoidoseähnliche Granulomatose oder die Veno-okklusive Erkrankung (PVOD).

Seltene Raritäten in der Lungenheilkunde stellen Erkrankungen dar, die jedem Pneumologen rechnerisch höchstens einmal im Leben begegnen. Hierzu gehören die Lymphangioleiomyomatose (LAM), die Langerhanszellhistiozytose, die bronchopulmonale Amyloidose, die alveoläre Mikrolithiasis, oder die Alveolarproteinose.

Der Vollständigkeit seien noch die primär nicht infektiösen Lungeninfiltrate erwähnt. Beispiele hierfür wären die eosinophilen Lungenparenchymerkrankungen (akute eosinophile Pneumonie, chronische eosinophile Pneumonie, parasiteninduzierte Eosinophilie, medikamenteninduzierte eosinophile Infiltrate, toxininduzierte eosinophile Infiltrate, uncharakteristische Eosinophilie), die strahleninduzierte Pneumonitis und Fibrose, die allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA), Lungeninfiltrate durch Medikamente (Bleomycin, Methotrexat, Amiodaron), die diffuse alveoläre Hämorrhagie (DAH) (Goodpasture- Syndrom, idiopathische pulmonale Hämosiderose (Morbus Ceelen), isolierte pulmonale Kapillaritis).

Die Pleura (Brustfell) besteht aus zwei Blättern. Das viszerale, die Lunge umgebende Blatt, sowie das parietale-, welches direkt an den Brustkorbs angeheftet ist. Beide sind normalerweise durch einen negativen Unterdruck miteinander verbunden. Bei entzündlichen Prozessen der Pleura und oder des angrenzenden Lungengewebes bildet sich oft ein Pleuraerguss. Besonders bekannt für die Ausbildung von Pleuraergüssen sind Pneumonien, Tuberkulose, HIV-Erkrankung, Parasitosen, Autoimmunerkrankungen, Leberzirrhose, Lungenembolien, Chylothorax, Asbestpleuritis, gewisse Medikamente, Pleuraempyem oder ein Hämatothorax.

Gelangt Luft zwischen die Pleurablätter, kollabierte die Lunge meist, und es bildet sich ein Pneumothorax. Dieser kann entweder spontan auftreten (Spontanpneumothorax) oder tritt iatrogen auf (also im Rahmen von medizinischen Eingriffen) oder er ist Folge einer anderen Erkrankung. Das gefährliche daran ist die Entstehung eines sogenannten Spannungspneumothorax. Bei diesem sammelt sich durch einen sogenannten „Ventileffekt“ immer mehr Luft in der Pleura der betroffenen Lungenseite an. Wenn dann das Mediastinum auf die andere Seite verdrängt wird, besteht für den Patienten Lebensgefahr. Nur die rechtsseitig eingelegte Pleuradrainage kann diesem Krankheitsbild Abhilfe verschaffen und das Leben des Patienten retten.

Es gibt gutartige- sowie  bösartige Lungen- und Bronchialtumore. Das Lungenkarzinom, grob unterteilt in kleinzelliges Lungenkarzinom (SCLC), und nichtkleinzelliges Lungenkarzinom (NSCLC) ist bei Männern in Deutschland der häufigste Tumor, bei Frauen steht er derzeit an 3. Stelle. Da die mittlere Überlebenszeit aller Lungenkarzinome bei nur 1,1 Jahren liegt (Ferlay 2007) ist es umso wichtiger, diesen Tumor möglichst in frühen Stadien zu erkennen und zu behandeln. Meist sind nur unspezifische Symptome wie z.B. wochenlang bestehender Husten, der einzige Hinweis auf diese bösartige Erkrankung. Vor allem bei langjährigen Rauchern, der Hauptgruppe der Lungenkarzinome, muss deshalb besonders auf die Abklärung unklaren Hustens geachtet werden. Meist ist nur die rechtzeitige operative Sanierung des Lungentumors lebensrettend. Oft finden sich auch Lungenmetastasen bei bekannten anderen Tumoren, wie Kolonkarzinomen, Nierenzellkarzinomen, Keimzelltumoren, gynäkologischen Tumoren, Melanomen, Tumoren des Kopf-Halsbereichs, Osteosarkomen, Weichteilsarkomen, Mammakarzinomen oder im Rahmen eines CUP-Syndroms. Zuletzt seien noch gutartige- und bösartige Pleuratumore, Pleurametastasen und Brustwandtumore aufgeführt.

Bei deutlicher Zunahme von Schadstoffen in der Umwelt ist es besonders wichtig, dass Pneumologen, Radiologen, Arbeitsmediziner eng miteinander zusammenarbeiten. Lässt sich ein zeitlicher und qualitativer Zusammenhang zwischen Schadstoffe und Lungenerkrankung herstellen, hat der Patient gute Chancen, dass seine Lungenerkrankung als Berufserkrankung anerkannt wird. Neben dem Leiden bietet dies dem Patienten zumindest eine Art finanzielle Unterstützung. Hier einige Berufserkrankungen numerisch sortiert aufgeführt: BK 1110 (Beryllium), BK 1201 (Kohlenmonoxid), BK 1315 (Isocyanate), BK 4101 (Silikose), BK 4102 (Silikotuberkulose), BK 4103 (Asbeststaub-Lungenerkrankung), BK 4104 (asbestinduzierter Lungen oder Kehlkopfkrebs), BK 4105 (Mesotheliom), BK 4106-4108 (Aluminium, Metallstäube), BK 4109-4110 (Malignom durch Nickel und Kokereigase), BK 4111 (Chronisch obstruktive Bronchitis oder Emphysem im Steinkohlenbergbau), BK 4112 (Lungenkrebs durch kristallines Siliziumdioxid), BK 4113 (Lungenkrebs durch polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe), BK 4114 (Lungenkrebs durch Asbest Feinstaub und PAK), BK 4115 (Lungenfibrose durch extreme und langjährige Einwirkung von Schweißrauchen und Gasen, Siderofibrose), BK 4201 (exogen-allergische Alveolitis), BK 4203 (Karzinome durch Eichen- und Buchholz), BK 4301 (obstruktive Atemwegserkrankung durch allergisierende Stoffe), BK 4302 obstruktive Atemwegserkrankung durch chemisch-irritative oder toxische Stoffe).

Die Rehabilitation ist in Deutschland eine Sozialleistung, die dazu dient, einen erkrankten Patienten wieder in die Gesellschaft bzw. Arbeitswelt einzugliedern. Da es verschiedene Rehamaßnahmen gibt, sind auch verschiedene Kostenträger für die Finanzierung zuständig. Neben der Kriegsopferversorgung und Kriegsopferfürsorge können auch die gesetzliche Unfallversicherung, die Bundesagentur für Arbeit, die gesetzlichen Krankenkassen aber auch die Träger der öffentlichen Jugendhilfe sowie die Sozialhilfe zuständig sein.

Das erste grundlegende Ziel einer Rehabilitation ist, den Patienten so zu trainieren, dass er möglichst wenig auf Fremdhilfe angewiesen ist. So kann er nach erfolgreicher Rehamaßnahme möglichst wieder zu Hause leben, oft zwar mit Unterstützung eines Pflegedienstes, aber zumindest nicht in einem Pflegeheim. In der pneumologischen Rehabilitation sollten noch zusätzlich eine Zunahme der körperlichen Leistungsfähigkeit erzielt werden - möglichst in Verbindung mit einer Verbesserung des Hustens oder der Luftnot. Spezielle Atemtechniken sollen dem Patienten während einer Dyspnoeattacke „helfen ,um ruhig zu bleiben". Durch eine intensivierte Atemtherapie bzw. Atemgymnastik soll ein optimales Sekretmanagement erzielt werden. Dies wiederum führt zu einer Reduktion der Exazerbationsrate an chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen.

Das Zwerchfell ist ein wichtiger Bestandteil der Atemmuskulatur. Zudem trennt es den Brustkorb von dem Bauchraum. Nerval wird das Zwerchfell von dem linken- bzw. rechten Nervus phrenicus versorgt. Eine Schädigung des Nervus phrenicus führt zu der entsprechenden Lähmung auf der gleichen Seite mit konsekutivem Zwerchfellhochstand. Dadurch wird die Atmung sehr eingeschränkt, was sich im Extremfall in einer hypoxischen- bzw. auch hyperkapnische Insuffizienz äußern kann.

Bei Zwerchfellhernien treten an gewissen Stellen Anteile des Bauchraums in den Brustkorb ein. Je nach Lokalisation und Ausprägung kann der Herniensack einklemmen und inkarzerieren, zudem kann die Hernie je nach Größe die Lunge verdrängen und dort zu lokalen Problemen führen. Eine operative Sanierung ist meist sehr aufwendig und mit einem sehr großen perioperativen Risiko verbunden.
Zwerchfelltumore sind eine Rarität und kommen im pneumologischen Alltag fast nicht vor.

Als Erkrankungen des Mediastinums wären zum einen die akute- und auch chronische Mediastinitis zu nennen. Beide werden meist durch eine Einwanderungen von Bakterien aus Nachbarorganen verursacht. Das Krankheitsbild selbst ist fulminant und hoch gefährlich für den Patienten, nur eine rechtsseitige breite Antibiose ist lebensrettend.

Eine andere Gruppe stellen die Mediastinaltumore dar. Neben gutartigen Zysten sind auch bösartige Thymustumore (Thymom, Thymuskarzinom), Lymphome, Teratome, mesenchymale Tumore, Schilddrüsentumore, Mesotheliome, Neurinome im Mediastinum ansässig. Die Prognose ist je nach Tumortyp und Ausbreitungsgrad unterschiedlich.

Erkrankungen der Thoraxwand können den knöchernen Thorax betreffen wie z.B. die angeborene Trichterbrust und Kielbrust, die relativ häufig sind. Weiter werden auch Anomalien des Schultergürtels, Rippenanomalien und Frakturen beobachtet, sowie Veränderungen des Sternums. Neben Weichteiltumoren findet man auch Knochentumoren, Thoraxwandabszesse mit entsprechenden chronischen Veränderungen und Funktionsstörungen. Während lokale Veränderungen die Ventilation nicht wesentlich beeinflussen, können systemische Erkrankungen oder Anomalien durchaus zu einer Störung der „Atempumpe“ führen.

Die respiratorische Insuffizienz kann nur in den arteriellen Blutgasen beurteilt werden. Bei der oxygenatorischen- bzw. hypoxischen Insuffizienz ist aus verschiedenen Gründen das Lungenparenchym nicht mehr fähig, genügend Sauerstoff aufnehmen. Neben einer Verlegung der großen Atemwege kann auch eine Rarefizierung der Lungengefäße oder der Gasaustauschfläche dafür verantwortlich sein. Dadurch fehlt dem Körper wichtiger Sauerstoff für die einzelnen Organe. Am Anfang der Erkrankung bemerkt dies der Patient erst bei starker Belastung, im Verlauf bei Progredienz dann auch in Ruhe. Oft ist die einzige Möglichkeit dem Patienten dann Linderung zu verschaffen, die Gabe von Sauerstoff.

Die ventilatorische- bzw. hyperkapnische Insuffizienz ist in einer Erhöhung des pCO2 im Blut gekennzeichnet. Ursächlich ist meist eine Überlastung der Atemhilfsmuskulatur, die dazu führt, dass der Patient das „Abfallgas“ CO2 nicht mehr ausreichend abatmen kann. Die Folgen davon sind, dass der Patient immer schläfriger wird. Dies kann bis zum Koma oder Tode führen. Durch eine Unterstützung der Atemmuskulatur mittels BiPAP Therapie wird zum einen die Atemmuskulatur wieder gestärkt, zum anderen das schädliche CO2-Gas abgeatmet und die Symptome bessern sich oder sistieren.

Palliativmedizin bedeutet Patienten mit unheilbaren Krankheiten zu begleiten und vor allem quälende Symptome wie Luftnot, Husten, Schmerzen, Übelkeit und Inappetenz oder Diarrhoe zu kontrollieren bzw. erträglicher zu gestalten. Ziel ist es nicht mehr die betreffende Krankheit zu heilen. Neben Tumorerkrankungen sind aber auch viele austherapierte Herzkreislauferkrankungen oft nur noch palliativ angehbar. Nach Einstellung der Schmerzen bzw. der Luftnot etc. wird der Patient dann vom stationären Setting einer spezialisierten ambulanten palliativen Versorgung (SAPV) zugeführt. Der Palliativmediziner übergibt dem ambulanten Kollegen die Krankheitsgeschichte, um ein nahtloses Weiterbehandeln zu ermöglichen.